Quoi de neuf, docteur ?

Le docteur Marc Stern, chef du service de pneumologie-transplantation de l’hôpital Foch, à Suresnes, et membre de notre Conseil d’administration, répond à cette question si souvent posée…

Quel est aujourd’hui le grand axe de recherche sur la mucoviscidose ?
Au début des années 90, l’identification du gène responsable de la mucoviscidose et de ses différentes mutations a nourri de grands espoirs. On a cru qu’il faudrait dix ans pour comprendre comment simplement remplacer ce gène défectueux. Malheureusement, les chercheurs se sont heurtés à un mur que les techniques et les connaissances actuelles ne permettent pas de franchir. C’était néanmoins une étape indispensable. Depuis le milieu des années 2000, une autre voie consiste non plus à vouloir «réparer» le gêne ou le « remplacer » par un neuf, mais à aider la protéine qu’il sécrète normalement à remplir son rôle. Pour schématiser, c’est parce que cette protéine est empêchée de faire son travail que le mucus produit par le corps est trop épais, bouche les voies respiratoires et digestives, et favorise les infections.

L’Association Grégory Lemarchal cofinance avec
Vaincre la mucoviscidose un programme de recherche
sur la transplantation pulmonaire. En quoi consiste-t-il ?
Il faut d’abord rappeler qu’en l’absence de traitement curatif, la greffe pulmonaire est aujourd’hui le seul moyen de prolonger la vie des personnes atteintes de mucoviscidose. Et même si des progrès ont été réalisés, le nombre de transplantations réalisées en France était jusqu'à récemment en-dessous des moyennes des autres pays. Le financement de l’Association Grégory Lemarchal et de Vaincre la mucoviscidose (photo : Pierre Lemarchal et Jean Lafond), plusieurs millions d’euros, a permis de créer un axe de recherche unique, fédérant les équipes qui traitent les malades et les équipes qui font de la recherche en matière de transplantation pulmonaire, et leur donnant les moyens de faire ces recherches non pas sur un petit nombre de malades mais sur l’ensemble des patients en France. Cette volonté de mise en commun du travail de chacun est extraordinaire. Aujourd’hui, le protocole Colt (Cohort in Lung Transplantation) compte déjà 400 greffées, soit davantage qu’aucun protocole dans le monde. Les résultats n’apparaîtront que plus vite. Le but principal de cette étude est de trouver des solutions au principal écueil de la transplantation qui est le rejet chronique, sorte de « vieillissement » prématuré des greffons pulmonaires. Par ailleurs, cette centralisation permet de développer la recherche sur des aspects qui ne sont pas traités en France comme la re-perfusion des greffons ex vivo, c’est-à-dire « en dehors » du patient. On vérifie ainsi mieux la qualité des greffons avant de les implanter, et surtout on tente de les améliorer. Pour résumer, nous sommes au commencement de ces programmes. C’est une très belle idée, qui demande un très gros investissement, et l’essentiel du travail est devant nous.