Les traitements

Ainsi, des extraits pancréatiques leur sont nécessaires pour mieux digérer les graisses, compenser la malabsorption des lipides dans l’intestin grêle et corriger les déficits nutritionnels. Auxquels s’ajoutent des suppléments vitaminiques A, D, E, K et bêtacarotène, des oligo-éléments et du magnésium si carence. Parfois, s’ajoute un autre traitement en cas de diabète.

L’antibiothérapie permet de lutter contre les infections et les surinfections. Les antibiotiques sont administrés par voie orale, en aérosols ou en traitement intraveineux lors de cures de 15 jours minimum, suivant l’état de santé du patient. Les perfusions sont pratiquées à domicile ou à l’hôpital, à raison de deux ou trois perfusions par jour. Chaque séance durant entre une heure et demi et deux heures, en fonction du nombre d’antibiotiques prescrits. Durant ces périodes, les patients ne peuvent souvent pas se rendre à l’école ou assurer leur travail. Plus la maladie évolue, et plus la fréquence de ces cures augmente. En état critique, les patients sont perfusés en continu.

L’un des principaux problèmes causés par la mucoviscidose est l’infection et la réaction inflammatoire des bronches. L’aérosolthérapie permet d’abord d’augmenter l’ouverture des bronches en cas d’obstruction, puis de prévenir les infections (les bronchodilatateurs, anti-inflammatoires et fluidifiants mucolytique).

Assurée principalement par les équipes des Centres de ressources et de compétences de la mucoviscidose (CRCM), elle est essentielle pour amener le patient et ses proches à plus d’autonomie en leur faisant acquérir davantage de compétences. Les séances portent par exemple sur la connaissance de la maladie et des traitements, la diététique, les règles d’hygiène à respecter et le mode de vie à privilégier, l’aide à l’intégration scolaire avec la rédaction d’un Projet d’accueil personnalisé (PAI) ou encore l’aide à l’insertion professionnelle.

Une aide de la part des proches, mais aussi des discussions avec d’autres parents d’enfants atteints ou des rencontres avec un psychologue sont très précieuses pour le malade et les membres de sa famille. Quelques conseils aux parents d’enfants atteints de mucoviscidose :

- Veiller à ce qu’il suive sa diète spéciale, riche en protéines et en lipides.
- Ne pas oublier la prise quotidienne des suppléments de vitamines et d’enzymes digestives.
- L’encourager à boire beaucoup : l’eau fluidifie le mucus et facilite le drainage bronchique.
- Ne pas fumer en sa présence
- Établir l’habitude du lavage fréquent des mains pour tous les membres de la famille afin de prévenir les infections.
- Être à jour dans le calendrier des vaccinations.

En cas d’insuffisance respiratoire chronique, une oxygénothérapie transitoire et/​ou de déambulation peuvent être indiquées, en particulier au cours d’une exacerbation, avec des appareils spécifiques : lunettes à oxygène et ventilation non invasive (VNI). En cas d’insuffisance respiratoire sévère, l’indication de la transplantation pulmonaire sera discutée.